ldquo丝绸之路病rdquo,

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因为   据龙虎网报道,一女子三年前开始出现反复口腔溃疡,一直以为是上火引起的,但没想到一折腾就是三年,最终竟完全失明。经诊断她患上了“丝绸之路病”。“丝绸之路病”是神马病?你听说过吗?

“丝绸之路病”,它有多可怕?

  “丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合征,属于免疫系统疾病,是血管炎的一种。它的可怕之处在于可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。起初症状不太明显,像口腔溃疡这样的症状很容易被忽视,等累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。严重的白塞病会累及眼部(眼白塞)、肠道(肠白塞)、神经系统(脑白塞)等。曾有一位患者的白塞病累及肠道,做肠镜发现肠腔被完全堵住了,原来是血管炎引起的肉芽组织增生,有一颗大菜花那么大,这是一种严重的肠白塞。

  如何提防?

  “丝绸之路病”的发病原因目前还没有完全查明,可能与遗传、感染和生活环境有关。该病比较少见,早期症状多见于其他疾病,容易被误诊,诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡,因此及早检查接受治疗至关重要。专家指出,该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,医院风湿科检查是否患上了“丝绸之路病”,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。

对于白塞病这种疾病我们不容忽视,白塞病的检查项目有很多,对白塞病做相关的检查,有利于更深刻地了解病情,因此,了解白塞病的检查项目是非常有必要的,下面普惠健康体检就为大家详细介绍白塞病的检查项目,希望能帮到大家。

  一、

  1.皮肤刺激试验:前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱,小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

  2.C-反应蛋白(CRP)测定:CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

  3.红细胞沉降速度及白细胞分类:本病发病时,血沉明显加快,中性粒细胞比值亦显著增高。

  4.病理学检查:所有受害器官的基本病理改变为血管炎,大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之,急性渗出性病变表现为管腔充血,血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢,中性粒细胞核常破碎成核尘,有明显的水肿,纤维素渗出,脓肿形成,增生性病理所见也无例外。

  5.有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

  二、

  1.X线检查:消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃,十二指肠球部及小肠溃疡,个别病例可发生溃疡穿孔,小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。

  病程在10年以上的晚期患者,可有胃,小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回,结肠炎。

  肺部表现较少见,若肺血管梗死或出血,常表现在肺野或肺门区有类似肺炎,肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大,气脑造影可有轻度脑室扩大,脊髓造影可发现蛛网膜粘连。

  血管造影可发现肾动脉,肠系膜动脉,脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

  2.心电图:部分患者可出现ST段与T波改变,多数有窦性心动过速。

  3.脑电图:神经系统受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形,有脑干症状者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。

  4.针刺反应:这是本病目前惟一的特异性较强的试验,它的做法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48h后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果,同时进行多部位的针刺试验时,有的出现阳性结果,但有的却为阴性,病人在接受静脉穿刺的检查或肌内注射的治疗时,也往往出现针刺阳性反应,静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率。针刺的阳性反应与疾病受累的部位无明显关系,但与本病的活动性呈正相关,针刺试验阳性结果出现在我国60%以上的BD患者,而在地中海沿岸国家阳性率达80%,欧美国家本试验的阳性率较低,本试验假阳性较少,其特异性达90%。

  5.其他相关检查:根据患者的临床表现进行受累系统的相关检查,包括磁共振等影像学,血管造影,超声心血管检查,内镜,脑脊液等。

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