概述：脐膨出(acromphalus)是先天性腹壁发育畸形的常见类型是因先天性腹壁发育不全在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。畸形发病机制畸形发病机制： 根据缺损的大小，可将脐膨出分为小型和巨型2种 脐膨出 1.巨型脐膨出(胚胎型脐膨出)体壁的发育停顿发生在胚胎第10周之前缺损的直径大于5cm，因此在10周以前移行到体腔外的中肠不能回纳入容积较小的腹腔,在整个胎儿期留存腹腔外生长。脐带上方的腹壁缺损往往较下方为多，故肝、脾、胰腺等均可以突出到体外尤其是肝脏，因体积较大、位置靠前更易膨出,是巨型脐膨出的一个标志。脐膨出的内脏有一囊膜包裹着，此层囊膜为羊膜和相当于壁层腹膜的内膜融合组成，在二者之间有一层胶冻样的结缔组织(warthon胶冻)，囊膜略带白色透明1～2mm厚,薄厚不均。在巨型脐膨出囊膜下半部或接近下缘处可见有脐带的残株。 2.小型脐膨出(胎儿型脐膨出)形成腹壁的体层于10周后出现发育停顿，腹壁的缺损小于5cm，此时体腔已经有相当容积，部分的中肠能够还纳入腹腔，脐带的残株在囊膜的中央，这个囊即是扩大的脐带基底，又称脐带疝。囊膜内有肠袢而肝、脾等内脏均未突出于体外。 3.伴发畸形 脐膨出口可以合并存在卵黄管未闭、Mcckel憩室脐尿管末闭、结肠缺如、膀胱外翻、肠重复畸形、膈肌发育不全及缺损胸腹部不完全连体畸形等与腹壁发育停顿有关的疾病，而肠旋转不良为最多见的并发畸形。另外，脐膨出可发生很多染色体综合征，如13--18和21-三体性染色体综合征。40%脐膨出患儿可以合并其他的先天性畸形如唇裂、多指、先天性心脏病等。如脐膨出伴有巨舌，同时身长、体重超过正常水平,则称为脐膨出-巨舌-巨体综合征,有时还伴有低血糖症和内脏肥大(Beckwith-Wiedemann综合征)Contell五联征是脐膨出的另一种类型,它是由头襞发育停顿造成。表现上腹脐膨出伴有胸骨远端裂，前中线膈肌缺损心包与腹腔相通，心内发育异常(如室间隔缺损、法乐氏四联征等)和心脏向前移位。通过透明的囊膜可见到心脏跳动，有时肠袢可经膈肌缺损疝入心包。超声表现：前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损，并可见向外膨出的包块，包块的内容物按其疝的大小、腹腔的内容物膨出多少的不同。小者仅是肠管，大者肠管连同肝脏、脾脏等内容物，可同时有胎儿腹水。1/3合并羊水过多，70%——80%其它异常与染色体有关。脐膨出鉴别诊断1.脐膨出需与腹裂相鉴别，两者鉴别的要点如下图脐膨出与腹裂鉴别2.生理性肠疝：胚胎第7周时，肠袢生长迅速，腹腔容积相对较小，加上肝脏和中肾增大，迫使肠袢进入脐带内，形成生理性中肠疝。第10周时，由于腹腔增大，中肾萎缩及肝脏生长速度减慢，肠袢便从脐腔退回到腹腔。第11-12周生理性中肠疝回复到腹腔内，通常生理性中肠疝最大横切面直径不能超过7mm，且头臀长大于44mm时不应再有生理性中肠疝。预防及预后预防：母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。预后：由于该病与染色体异常有关病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃坏死、感染，病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕，从而保护了脱出内脏，避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关有条件时应尽早手术。
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